Persisterende Ductus Arteriosus Uitleg
PDA – Open Ductus (aangeboren hart afwijking) komt van tijd tot tijd voor in ons ras. In de afgelopen jaren zijn ons in ieder geval 11 Nederlandse gevallen bekend die in Utrecht behandeld zijn, plus nog een aantal welke bij een andere kliniek zijn behandeld. Daarnaast zijn buitenlandse gevallen bekend.
De wijze van vererving is niet bekend, de VNS monitort de gevallen die ons worden gemeld. Ons fokbeleid is afgestemd op de adviezen van de Utrechtse specialisten: een combinatie die PDA heeft gegeven mag niet worden herhaald. Indien een van de ouders in een andere combinatie nogmaals PDA geeft, adviseren we niet meer met dit dier te fokken. Indien bij een toetsingsaanvraag blijkt dat aan beide kanten PDA dichtbij voorkomt, dan informeren we de fokkers over de mogelijke risico’s. Verder hebben we vooralsnog geen handvaten om te sturen.
Een PDA wordt normaal gesproken ontdekt bij de eerste check van de pups door de dierenarts.
Soms gaat dit helaas mis, en wordt iets te laat ontdekt of helaas onbedoeld onderschat. Recent is Mira behandeld aan PDA maar uiteindelijk helaas op 2 jarige leeftijd overleden aan complicaties na de operatie.
Door de intensieve behandeling van Mira is nauw contact ontstaan tussen fokker Mariska Meerveld, eigenaar Marjon en Rene Suvaal, en cardiologe Giorgia Santarelli van de Universiteit van Utrecht.
Dokter Santarelli heeft het bestuur van de VNS benaderd met een voorstel voor 2 studies:
Het opstellen van een nieuw protocol voor Auscultatie (het beluisteren van lichaamsgeluiden met behulp van een stethoscoop), vaststellen van standaard hartwaardes bij echografie voor gezonde Schapendoezen. Hiermee kunnen dierenartsen nascholing ontvangen, en veterinaire student beter worden opgeleid zodat PDAs niet gemist of onderschat worden.
Onderzoek naar de erfelijkheid en mogelijk ontwikkelen van een DNA test, om een beter fokbeleid te kunnen creëren.
Het bestuur van de VNS gaat de post ‘wetenschappelijk onderzoek’ inzetten voor dit onderzoek.
Mira’s verhaal
Mira, een uitzonderlijk doesje
Beste Schapendoesliefhebbers,
Mij werd gevraagd om het verhaal van Ons Vrolijk Doesje Kamira te vertellen.
Ik zal mij allereerst even voorstellen: ik ben Marjon Suvaal-van Angeren en ben sinds 1985 lid van de vereniging. Tot eind 2011 heb ik doezen gehad. Nadat de laatste does Tessa was overleden hebben we na een rustpauze toen ik met pensioen ging toch weer besloten doesjes te nemen. Eerst kwam Jara in 2017 en 3 jaar later haar halfzusje Mira.
Mira werd geboren op 11 november 2020. Zij trok mij meteen aan: keek mij recht in mijn ogen aan vanaf dat haar oogjes open waren en ze had zo te zien een heel fijn karaktertje wat heel goed bij ons en Jara zou passen. Op 6 januari 2021 mochten we haar ophalen bij Mariska. Ze was toen 8 weken oud. Jara accepteerde haar meteen als lid van de familie, maar liet wel even merken dat zij toch wel de baas was. Mira accepteerde dat prima en was de vriendelijke underdog.
Op de leeftijd van 9 weken bezochten wij de dierenarts voor de puppievaccinaties en gezondheidsonderzoek. “Ik hoor heel in de verte een ruisje,” werd mij gezegd, “maar… daar groeit ze wel overheen hoor!” Mira speelde met allerlei honden, volgde puppy-, vervolgcursussen, hooper en detectie met mij. Ze genoot ervan om alle aandacht te krijgen van wie dan ook en zwaaide constant met haar roterende staartje dat ze alles zo leuk vond. Bij de vaccinaties van 12 weken zei de dierenarts niets over het ruisje, dus dachten wij er ook niet meer aan.
Met de jaarlijkse controle en vaccinatie zei de dierenarts weer dat ze een heel licht ruisje hoorde en raadde ons aan om naar een goede röntgenloog te gaan. Ik dacht gelijk: waarom naar een röntgenoloog? Ze kan beter gelijk naar de Diergeneeskundige Faculteit voor Gezelschapsdieren in Utrecht gaan. In de auto zei ik nog tegen René, mijn man: “Ik hoop niet dat ze een Open ductus Botalli heeft.” Had ik dat maar niet gezegd want inderdaad: Mira had een ODB, door de specialisten PDA (Persisterende ductus arteriosus) genoemd.
<strong>Wat is een Open ductus Botalli?</strong>
Voor de geboorte gaat het bloed via een verbindingsader (ductus Botalli) vanaf de lichaamsader naar de longslagader. Dit is noodzakelijk om de foetus van zuurstof en voedingsstoffen te voorzien omdat dan de longen nog niet werken. Deze verbindingsader behoort na de geboorte binnen een week uit zichzelf te sluiten. Soms sluit de verbinding niet. Er stroomt dan nog steeds extra bloed naar de longslagader en dan terug naar de linkerharthelft in plaats van naar de lichaamsader en terug naar de rechterharthelft. Dit zorgt ervoor dat de linkerharthelft extra hard moet werken.
De cardiologe, Giorgia Santarelli, maakte een echo van het hartje van Mira en kwam inderdaad tot de conclusie dat ze een ODB had en zag een vergrote linkerkant van haar hartje, waardoor ook de linker hartklep lekte, waarbij wel opviel dat Mira nog in een zeer goede conditie was en niet ziek oogde. In feite ontwikkelt rond 70% van de honden met een ODB congestief hartfalen (vocht in de longen) in het eerste levensjaar.
Mira moest geopereerd worden. Dat kon op de ouderwetse manier: borstkas openleggen en de verbindingsader dicht hechten of: via de lies met behulp van een slangetje een soort parapluutje met netje in de ader te plaatsen om met bloedstolsels de ader te dichten. De eerste operatie is heftiger en er zijn meer kansen van complicaties, Mira zou dan ook een tijd in het ziekenhuis moet blijven. Wij hebben daarom voor de hartkatherisatie gekozen, dan kon ze thuis verzorgd worden en waren er alleen 2-4 hechtingen nodig, waardoor ze sneller zou herstellen.
14 april was het zover. Mira kwam na de implantatie met Giorgia vrolijk naar ons toe gelopen en was duidelijk blij om weer naar huis te gaan om daar deels door ons en deels door haar zusje verzorgd te worden. Ondertussen was Mira bijna 1,5 jaar. Alles ging goed tot Mira vanaf 15 oktober 2022 opeens niet meer wilde eten. Ze speelde niet meer met Jara en haar vriendjes en zonderde zich af. Op maandag 17 oktober 2022 gingen we met Mira naar onze eigen dierenarts. Zij maakte een echo van de buik, Mira kreeg een injectie tegen de misselijkheid en voor 3 dagen pillen.
Op woensdag 26 oktober at Mira nog steeds niet of weinig en ondertussen was ze afgevallen van 14,5 naar 10 kg. We zijn toen weer naar de Dierengeneeskundige faculteit in Utrecht gegaan. Daar werd ze opgenomen en kreeg ze allerlei onderzoeken, waaronder ook een uitgebreid bloedonderzoek. Op de hartecho was te zien dat de ductus weer open was, het parapluutje niet meer op zijn plaats zat, het hart nu helemaal vergroot was en ze had vocht in haar longen ontwikkeld. Verder was er een beeld van ontsteking, mogelijk door een bacteriële infectie van het implantaat. Mira hyperventileerde en had een hartslag van rond de 165. Door het bloedonderzoek bleek dat Mira, naast de ontsteking, ook hyperfibrinolyse en bloedarmoede had.
Wat is Hyperfibrinolyse?
Hyperfibrinolyse is een bloedstollingsziekte. Na een verwonding of ingreep komt er een korstje op de wond. Als de wond geheeld is, valt dit korstje eraf. Bij hyperfibrinolyse wordt dit korstje sneller afgebroken dan normaal waardoor de wond weer open gaat. Bij Mira is het onduidelijk of de stolsels in het implantaat vlak na het inbrengen van het implantaat zijn afgebroken of later in samenwerking met de infectie van het gekantelde implantaat en in de aderen.
Op aanraden van Giorgia gingen we met Mira naar een andere cardioloog die veel ervaring had met het inbrengen van een coil (parapluutje). Hij bevestigde dat het implantaat was gekanteld en vastgegroeid was in de zijwand van de verbindingsader. Het was erg riskant om het implantaat eruit te halen of om te opereren op de ouderwetse manier om de ader te dichten, want dan zou ze een heftige bloeding kunnen krijgen en op de operatietafel overlijden. Giorgia heeft nog overleg gehad met Zwitserse en Amerikaanse collega’s om Mira te helpen, maar niemand had een makkelijke oplossing. Verder moest Mira eerst aansterken met behulp van antibiotica, vochtafdrijvers en TLC (tender & love care).
Ondertussen hadden wij Mira zover dat ze 1,5 kilo was aangekomen door lievelingskostjes en recoveryvoer. Op 11 november vierden wij haar 2e verjaardag met wat lekkernijen die ze graag verorberde. Op vrijdag 17 november begon ze ineens te trillen en te waggelen. Ze probeerde te gaan liggen, maar stond dan weer snel op en bleef dan staan schudden met haar hoofdje en lijfje. Dit duurde een paar uurtjes, wij wisten niet wat te doen. Giorgia raadde aan nog wat medicatie te geven, maar dat was te laat. René ging Jara uitlaten rond 21.00u. Mira ging onder haar lievelingsbankje liggen. Opeens kon ze wel liggen en ik zei nog: hè… hè… eindelijk neemt ze haar rust. Toen René terug kwam met Jara en Mira riep om haar uit te laten kregen we geen antwoord. Normaal kroop ze dan heel snel onder het bankje vandaan want het was leuk om uitgelaten te worden. Maar nu niet. Ik kreeg een voorgevoel, tilde het bankje op en zei: “René, ze is overleden…”
Mira werd zaterdag door de cardioloog opgehaald om sectie te verrichten. Hij vond allerlei infecties in haar aderen en op het implantaat. Het is niet duidelijk of deze van buitenaf is gekomen of dat het door de irritatie van het implantaat zelf kwam. De as van Mira staat nu in een busje op een plank boven haar speelhoekje met alle lieve kaarten van mensen die ons steunden tot deze wordt uitgestrooid in de lente onder haar lievelings heidestruik in de tuin. Mira was echt een uitzonderlijk doesje. Ik heb nog geen does meegemaakt die mij minutenlang diep in mijn ogen aankeek en las wat ik wenste en dat ook deed. Ze voelde aan wanneer wij de behoeften hadden om te knuffelen en kwam dan uit zichzelf enthousiast knuffelen en/of troosten. Ze was lief en zorgzaam met elk levend wezen, van mier tot mens. Ze is maar 2 jaar en 1 week geworden, ik had haar meer gegund, maar wij weten diep in ons hart dat ze die 2 jaar heel gelukkig is geweest en dat wij alles hebben gedaan om haar te helpen. Ze heeft zelf de knoop doorgehakt door over de regenboog te gaan.
Wij danken iedereen die ons en Mira hebben bijgestaan, we hebben daar heel veel steun aan gehad! Ondertussen heeft Giorgia de moeder, broertjes en zusje van Mira met een echo en bloedtest onderzocht. Gelukkig hebben zij geen PDA en Hyperfibrinolyse. Het zou fijn zijn als we zouden kunnen onderzoeken of en hoe dit erfelijk is, dat is heel belangrijk voor de gezondheid van de schapendoes.
Marjon Suvaal-van Angeren
Mijn naam is Giorgia Santarelli, ik ben Diplomate van het European College of Veterinary internal Medicine, subspecialisatie veterinaire cardiologie, en ik werk als veterinair cardioloog aan de Universiteit van Utrecht sinds iets meer dan drie jaar.
Ik had het genoegen Mira als patiënt te hebben, en haar te leren kennen toen ze voor en vlak na de katheterisatie geen klinische symptomen had, en toen ze later erg ziek was van haar hartfalen. Zelfs in dat laatste geval kwam ze kwispelend de spreekkamer binnen en was ze heel geduldig met alle onderzoeken die we moesten doen. Ze was ontzettend lief, en ik moet zeggen dat ze echt mijn hart raakte en het was echt moeilijk te accepteren dat ze zo’n ernstige complicatie had ontwikkeld na de procedure. Wij streven er altijd naar onze patiënten de best mogelijke zorg te bieden, in de hoop hun leven positief te beïnvloeden, en dit is een procedure die in de meeste gevallen succesvol is met een laag percentage complicaties. Helaas kunnen deze nog steeds voorkomen, zoals in Mira’s geval. Ik moest ook rouwen om haar verlies, maar dat was natuurlijk niets vergeleken met wat haar lieve baasjes moesten doormaken. Door de strikte follow-up die haar toestand vereiste nadat de complicatie zich had ontwikkeld, heb ik een speciale band met hen opgebouwd. Hun liefde voor Mira en voor het ras zette mij aan om mijn frustratie om te zetten in een drive om mijn praktijk en hopelijk de toekomst van andere Schapendoes te verbeteren. Daarom besloot ik, met de hulp van Marjon, René en Mariska, de vereniging de hand te reiken en hun medewerking te vragen om een efficiënt screeningsprogramma op te zetten waarbij alle dierenartsen die nieuwe nesten beoordelen betrokken zijn, zodat de ziekte in een vroeg stadium kan worden opgespoord voor de beste behandeling, en om samen met mijn collega’s van de universiteit onderzoek te doen naar de genetische achtergrond van de aandoening.
Hiermee hopen we de manier van overdracht door verschillende generaties honden te begrijpen, en hopelijk tot waardevolle conclusies te komen die kunnen bijdragen tot een gezonde fokkerij en het voorkomen of op zijn minst verminderen van de ziekte. In deze setting willen we aangetaste honden bestuderen, maar ook gezonde volwassen Schapendoes om bloed (of speeksel) monsters te verkrijgen voor het genetisch onderzoek. Tegelijkertijd willen we bij minstens 40 van hen echocardiografie uitvoeren, om specifieke echografische waarden voor het ras te kunnen geven, die nog niet beschikbaar zijn (momenteel gebruiken we waarden verkregen uit een grote, gemengde populatie van gezonde honden van verschillende rassen), wat kan helpen om met meer nauwkeurigheid vast te stellen wanneer het hart vergroot is en dus de ziekte beter in kaart te brengen om de beste behandelingsmogelijkheden te bepalen.
We hopen via deze nieuwsbrief zoveel mogelijk honden te werven. Als uw huisdier een gezonde Schapendoes is in de leeftijd van 1 tot 7 jaar en geïnteresseerd is in deelname, aarzel dan niet om contact met ons op te nemen. Er zijn geen kosten voor de echo en de organisatie zal ons economisch helpen om een DNA-bank aan te leggen. Als u een nestje Schapendoes heeft dat u door ons wilt laten beoordelen om de aanwezigheid van de ziekte uit te sluiten, zijn daar kosten aan verbonden, maar die zijn goedkoper dan die van een routine consultatie.
Studie:
In totaal zijn er zo’n 60 Schapendoezen in Utrecht onderzocht, via echo en bloedonderzoek. De studie is in december 2023 afgerond. Alle uitkomsten zijn uiteindelijk in mei 2024 gepubliceerd: Link naar de publicatie.
In augustus 2026 hebben we bericht ontvangen dat de Universiteit van Utrecht een grant heeft ontvangen om verder genetisch onderzoek te doen naar PDA. Er zijn nog honden met een PDA nodig voor onderzoek (die nog niet onderzocht zijn), meldt u bij het secretariaat.